新藥同時適應兩類型肺纖維化 簡報應支持

記者張育銘/台北報導

肺纖維化治療迎來重大突破，全新機轉的抗肺纖維化藥物同時取得特發性肺纖維化與漸進性肺纖維化適應症，為患者帶來有效性、耐受性及安全性上優於現行治療的選擇。能早期維持患者肺功能、降低死亡風險及延長存活時間，是十年來肺纖維化治療的重大突破。台灣胸腔暨重症加護醫學會與社團法人中華民國風濕病醫學會共同呼籲，面對肺纖維化不是「等有症狀再處理」，而是「及早發現、及早治療」，才有機會維持肺功能與生活品質。

特發性肺纖維化致死率高於大多數癌症
台灣胸腔暨重症加護醫學會陳育民理事長分享，特發性肺纖維化與漸進性肺纖維化皆屬於間質性肺病，隨疾病進展均會造成肺功能下降、呼吸困難及生活品質受影響甚至死亡風險。根據健保資料庫統計，目前特發性肺纖維化確診用藥人數約3,500人，但實際人數可能被低估。高風險族群為50歲以上、有菸史、具家族史、以及長期於多粉塵及廢氣的環境者。其存活期比一般常見的癌症還低。

中華民國風濕病醫學會曾文逸（圖左）理事長、中華民國風濕病醫學會曾文逸（圖右）理事代表兩大肺病醫學會大聲呼籲，民眾一定要早期發現早期治療，尤其跟醫生的溝通很重要！圖/張育銘攝

一位特發性肺纖維化患者蕭先生表示，他在疫情期間發現血氧濃度偏低至胸腔科檢查，在治療下病情穩定控制達六年以上，還保有吹薩克斯風的興趣。回憶當年拿到的衛教資料多在陳述氧氣輔助、安寧照護，與自己景況大不相同，讓他驚呼好險發現的早。

但並非所有病友都能像他一樣幸運，特發性肺纖維化診斷常延遲約2年，許多人忽略症狀，以為老化或咳嗽未好。即使就醫也常被誤診為氣喘或肺阻塞等，確診時早已嚴重纖維化。
台灣胸腔暨重症加護醫學會劉景隆副秘書長表示，現行的抗肺纖維化藥物雖能延緩疾病進展，但常伴隨光敏感或腸胃道如腹瀉等副作用，高達半數患者在半年內因無法忍受而減藥甚至停藥，致使病情惡化。就有病友分享，治療後症狀雖大幅改善，但腹瀉常影響生活，出門怕找不到廁所、推拒聚餐、旅行更是不敢規劃。

漸進性肺纖維化恐攻擊自體免疫病友 其肺部健康意識低
社團法人中華民國風濕病醫學會曾文逸理事表示，漸進性肺纖維化常見於自體免疫疾病病友，當中以硬皮症及皮肌炎等發生比例最高，而類風濕性關節炎、乾燥症等每10人亦可能有1位併發。

曾文逸理事指出，「許多自體免疫疾病病友較關注原發疾病，肺功能卻慢慢損傷不自知。就有硬皮症病友確診十多年，從未作過肺功能檢查，直至連爬一層樓、情緒激動講話時都喘的很嚴重才檢查，可惜肺部已經嚴重纖維化。漸進性肺纖維化是自體免疫疾病患者死亡的主因，一旦患者合併肺纖維化，其死亡風險加劇數倍。」

台灣胸腔暨重症加護醫學會劉景隆副秘書長表示，特發性肺纖維化五年存活率竟然比癌症還要低，治療更加重要！圖/張育銘攝

今年多個免疫病友團體發起「肺部健康意識調查」，中華民國風濕病醫學會蔡昀臻副秘書長暨發言人發表調查結果，發現 ：
●​風險認知不足：25.2%病友不清楚自己可能併發肺纖維化。
●​肺功能檢測率低：33.9%病友未做做過肺功能檢查。
●​醫病溝通不足：39.4%病友未曾與醫師討論肺功能。
蔡昀臻副秘書長呼籲沒有症狀不代表不需要檢查，應盡早掌握肺部狀況建立肺功能基準值，有助於發現肺功能變化。病友平時亦多留意自我肺部症狀，一有異常應立即反應。
新機轉治療聚焦三大作用：抗纖維化、免疫調節、血管保護
劉景隆副秘書長與蔡昀臻副秘書長共同表示，過去抗纖維化治療能延緩肺功能下降，但疾病仍可能持續進展，該藥的耐受性與持續性也常是臨床課題。新一代抗肺纖維化藥物透過全新機轉，從抗纖維化、免疫調節及血管保護三個面向，降低促纖維化因子與發炎性細胞激素的表現，並協助維持血管內皮屏障的完整性。

中華民國風濕病醫學會蔡昀臻副秘書長表示，在還在發炎的時候接受藥物控制，才能避免急速自體免疫疾病死亡！圖/張育銘攝

在特發性肺纖維化患者中，約可減少近五成用力肺活量下降，降低約七成死亡風險；在漸進性肺纖維化患者中，可減少近四成用力肺活量下降，降低近六成死亡風險。口服且良好的安全性與耐受性有助於病友穩定長期治療。且一般患者無須定期檢測追蹤肝功能及血液12，帶來更好的生活品質。

及早診斷肺纖維化有方法
陳育民理事長也特別指出，民眾遇到不明喘、咳、累超過兩週應至胸腔科就醫。為了防治肺癌，國健署近幾年推動「低劑量電腦斷層（LDCT）」肺癌篩檢，符合資格者可接受定期免費篩檢。建議有疑慮的民眾於篩檢回診看報告時，可主動請醫師同步檢視肺部影像，留意是否出現肺纖維化的早期徵象，讓一次檢查發揮更大的早期發現效益；若及早發現特發性肺纖維化，也能及早進入治療，維持肺功能、延緩疾病惡化。